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    蠶豆症

    蠶豆症的成因、併發症和症狀

    蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病，以男性患者居多。根據香港衞生署數字，每100名新生男嬰中就有4至5人患有蠶豆症；每1,000名新生女嬰中則有3至5人患有此症。科學家更估計全球多達4億人患有蠶豆症。

    蠶豆症患者與一般人無異，但當受到感染或接觸到外來刺激物，大量紅血球遭破壞會造成急性溶血，形成黃疸，嚴重或影響腦部和其他身體機能。蠶豆症雖然無法根治，但若能及早檢查和避開禁忌，患者都能與疾病共存，如常生活。

    蠶豆症的成因

    蠶豆症學名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD Deficiency），G6PD猶如身體的「管家」，是一種能保護紅血球對抗氧化的酵素。蠶豆症患者缺乏G6PD，當受到嚴重感染或氧化物刺激，例如某類藥物或化學物質，大量紅血球便會遭破壞，造成急性溶血現象。

    蠶豆症和溶血症的症狀

    大部分蠶豆症患者都沒有任何症狀，只有在受到感染或外物刺激才會發病。如前所說，蠶豆症多伴隨黃疸，但一般初生嬰兒出生後3至5天都有機會出現黃疸，隨後便會消退，不會威脅健康。不過，患上蠶豆症的嬰兒可能在出生的第1天，或較後時間出現黃疸，父母須格外留神。

    蠶豆症患者出現急性溶血時會引致貧血，面色變得蒼白，身體虛弱，皮膚及眼白亦會泛黃，小便呈深茶色。以下身體狀況可能是急性溶血的警號：

    初生寶寶 小孩或成年人
    • 不肯進食
    • 神情呆滯
    • 過度渴睡
    • 面色蒼白
    • 疲倦
    • 呼吸不𣈱順
    • 心跳加速

    蠶豆症的併發症

    蠶豆症患者出現急性溶血時，大量紅血球受到破壞，膽紅素升高，造成黃疸。若初生寶寶出現嚴重黃疸又未能及時治療，便會因過量膽紅素積聚腦部而造成腦核性黃疸（又稱核黃疸），永久損害腦細胞，並引發其他身體機能問題，如聽力受損、智力發展障礙、肌肉痙攣，甚至嚴重至死亡。不過，如能及早發現，初生寶寶的黃疸是可以受控的。

    此外，若紅血球受到破壞和極速流失，以致身體未能及時補充足夠的紅血球，亦會造成急性或嚴重貧血。

    臨床醫學亦發現，蠶豆症與血管內溶血、嚴重溶血及慢性溶血性貧血有關。

    蠶豆症的治療方法

    由於蠶豆症是遺傳病，不能根治，患者要接受與疾病共存。只要謹記以下要點，便能如常生活。

    緊急狀況立即求醫

    如出現急性溶血症狀，務必立即求醫， 以免延誤病情。

    嚴守飲食禁忌

    避免進食蠶豆及含蠶豆成份的製成品。

    嚴守起居禁忌

    • 避免接觸含萘類（Naphthalene）的物品，例如臭丸、防蟲片、氣霧殺蟲劑等
    • 避免接觸薄荷醇/薄荷腦、樟腦，例如絕大部分外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛和止痛貼等
    • 多用於驅蚊產品的香茅精油

    嚴守藥物禁忌

    下表只列出部分蠶豆症患者應避免服用的藥物，有關詳情請諮詢你的醫生、藥劑師或中醫師。

    避免服用的西藥 避免服用的中藥
    • 含亞士匹靈（Asprin）的止痛退燒藥
    • 抗生素（Antibiotics）如：
    • 呋喃妥英（Nitrofurantoin）、萘啶酸片（Nalidixic acid）、磺胺甲噁唑（Sulfamethoxazole）、磺胺甲噁唑（Co-trimoxazole）、氨苯碸（Dapsone）、氯黴素（Chloramphenicol）
    • 抗瘧疾藥（Antimalarials）如：
    • 伯氨喹（Primaquine）、氯奎寧（Chloroquine）、羥氯奎寧（Hydroxychloroquine）、奎宁片（Quinine）、麥帕克林（Mepacrine）
    • 鎮痙藥如非那吡啶（Phenazopyridine）
    • 其他藥物包括高劑量維他命C、維他命K、柳氮磺胺吡啶（Sulfasalazine）、甲基多巴（Methyldopa）、肼屈嗪（Hydralazine）、普魯卡因胺（Procainamide）、奎尼丁（Quinidine）、某類抗癌藥物
    • 黃連
    • 金銀花
    • 牛黃
    • 臘梅花
    • 珍珠末

    成藥例子：保嬰丹、猴棗散、西瓜霜、銀翹散、驚風散等

     

    蠶豆症的預防方法

    初生寶寶可透過抽取臍帶血檢測G6PD活性程度，以確定是否患有蠶豆症。此外，以下測試亦可協助診斷蠶豆症及溶血症：

    蠶豆症測試 溶血症測試
    • 螢光點測試（Fluorescent spot test）
      *對女性患者未必準確
    • 分光光度法（Spectrophotometric）
    • 定點照護檢驗（Point-of-care tests）
    • 全血球計算（Complete blood cell count）及網狀紅血球計算（Reticulocyte count）
    • 乳酸脫氫脢水平（Lactic dehydrogenase level）
    • 間接和直接膽紅素水平（Indirect and direct bilirubin level）
    • 血清結合蛋白水平（Serum haptoglobin level）
    • 尿液檢查（Urinalysis）以檢驗血尿
    • 尿含鐵血黃素檢查（Urinary hemosiderin）
    • 周邊血液抹片檢查（Peripheral blood smear）

    疾病管理

    大部分蠶豆症患者都無須接受治療。急性溶血性貧血患者如能避免進食蠶豆或接觸刺激物，一般都不會發病。事實上，患者的急性溶血情況往往都能自我修復，大約8至14天便會消退，只有少數出現嚴重貧血的患者才需要進行輸血。

    告知醫護人員病況

    蠶豆症患者在求醫時應告訴醫生其病歷，以確保不會錯誤用藥。
    由於蠶豆症是遺傳病，懷孕婦女患者應告知醫生家族病史。另外用母乳餵哺蠶豆症嬰兒的婦女，如餵哺期間自己需服用任何藥物，應告訴醫生嬰兒患病，以便醫生處方適當的藥物。

    領康醫療建議

    蠶豆症非絶症，只須謹記飲食和生活禁忌，患者便能如常生活。父母亦步亦應格外留意初生嬰兒是否有黃疸，亦可進行各項身體檢查（如蠶豆症、溶血症檢測，以及婚前檢查等），及早確定是否遺傳蠶豆症。

    如欲查詢蠶豆症的相關檢查，以及獲取更多患者的飲食、用藥和生活須知，可諮詢領康醫療的專家團隊。

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    參考資料

    衛生署家庭健康服務, (January 2021) 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD缺乏症）. Retrieved from https://www.fhs.gov.hk/tc_chi/mulit_med/000018.html

    衛生署, （December 2018）葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症（G6PD Deficiency）. Retrieved from https://www.dh.gov.hk/tc_chi/main/main_cgs/files/DH2289G6PD%20%20chinese.pdf

    NHS, (N/A) G6PD deficiency: Information for patients & families. Retrieved from http://flipbooks.leedsth.nhs.uk/LN004304.pdf?UID=9355023442021102112614

    Medscape, （July 2021）Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency. Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/200390-overview

    香港蠶豆症兒童基金會, (March 2018) 「蠶豆症」資訊. Retrieved from https://www.g6pdchild.com.hk/resources

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