蠶豆症

    蠶豆症的成因、併發症和症狀

    蠶豆症是香港最常見的新陳代謝遺傳病,以男性患者居多。根據香港衞生署數字,每100名新生男嬰中就有4至5人患有蠶豆症;每1,000名新生女嬰中則有3至5人患有此症。科學家更估計全球多達4億人患有蠶豆症。

    蠶豆症患者與一般人無異,但當受到感染或接觸到外來刺激物,大量紅血球遭破壞會造成急性溶血,形成黃疸,嚴重或影響腦部和其他身體機能。蠶豆症雖然無法根治,但若能及早檢查和避開禁忌,患者都能與疾病共存,如常生活。

    蠶豆症的成因

    蠶豆症學名為葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(G6PD Deficiency),G6PD猶如身體的「管家」,是一種能保護紅血球對抗氧化的酵素。蠶豆症患者缺乏G6PD,當受到嚴重感染或氧化物刺激,例如某類藥物或化學物質,大量紅血球便會遭破壞,造成急性溶血現象。

    蠶豆症和溶血症的症狀

    大部分蠶豆症患者都沒有任何症狀,只有在受到感染或外物刺激才會發病。如前所說,蠶豆症多伴隨黃疸,但一般初生嬰兒出生後3至5天都有機會出現黃疸,隨後便會消退,不會威脅健康。不過,患上蠶豆症的嬰兒可能在出生的第1天,或較後時間出現黃疸,父母須格外留神。

    蠶豆症患者出現急性溶血時會引致貧血,面色變得蒼白,身體虛弱,皮膚及眼白亦會泛黃,小便呈深茶色。以下身體狀況可能是急性溶血的警號:

    初生寶寶 小孩或成年人
    • 不肯進食
    • 神情呆滯
    • 過度渴睡
    • 面色蒼白
    • 疲倦
    • 呼吸不𣈱順
    • 心跳加速

    蠶豆症的併發症

    蠶豆症患者出現急性溶血時,大量紅血球受到破壞,膽紅素升高,造成黃疸。若初生寶寶出現嚴重黃疸又未能及時治療,便會因過量膽紅素積聚腦部而造成腦核性黃疸(又稱核黃疸),永久損害腦細胞,並引發其他身體機能問題,如聽力受損、智力發展障礙、肌肉痙攣,甚至嚴重至死亡。不過,如能及早發現,初生寶寶的黃疸是可以受控的。

    此外,若紅血球受到破壞和極速流失,以致身體未能及時補充足夠的紅血球,亦會造成急性或嚴重貧血。

    臨床醫學亦發現,蠶豆症與血管內溶血、嚴重溶血及慢性溶血性貧血有關。

    蠶豆症的治療方法

    由於蠶豆症是遺傳病,不能根治,患者要接受與疾病共存。只要謹記以下要點,便能如常生活。

    緊急狀況立即求醫

    如出現急性溶血症狀,務必立即求醫, 以免延誤病情。

    嚴守飲食禁忌

    避免進食蠶豆及含蠶豆成份的製成品。

    嚴守起居禁忌

    • 避免接觸含萘類(Naphthalene)的物品,例如臭丸、防蟲片、氣霧殺蟲劑等
    • 避免接觸薄荷醇/薄荷腦、樟腦,例如絕大部分外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛和止痛貼等
    • 多用於驅蚊產品的香茅精油

    嚴守藥物禁忌

    下表只列出部分蠶豆症患者應避免服用的藥物,有關詳情請諮詢你的醫生、藥劑師或中醫師。

    避免服用的西藥 避免服用的中藥
    • 含亞士匹靈(Asprin)的止痛退燒藥
    • 抗生素(Antibiotics)如:
    • 呋喃妥英(Nitrofurantoin)、萘啶酸片(Nalidixic acid)、磺胺甲噁唑(Sulfamethoxazole)、磺胺甲噁唑(Co-trimoxazole)、氨苯碸(Dapsone)、氯黴素(Chloramphenicol)
    • 抗瘧疾藥(Antimalarials)如:
    • 伯氨喹(Primaquine)、氯奎寧(Chloroquine)、羥氯奎寧(Hydroxychloroquine)、奎宁片(Quinine)、麥帕克林(Mepacrine)
    • 鎮痙藥如非那吡啶(Phenazopyridine)
    • 其他藥物包括高劑量維他命C、維他命K、柳氮磺胺吡啶(Sulfasalazine)、甲基多巴(Methyldopa)、肼屈嗪(Hydralazine)、普魯卡因胺(Procainamide)、奎尼丁(Quinidine)、某類抗癌藥物
    • 黃連
    • 金銀花
    • 牛黃
    • 臘梅花
    •  珠珠末

    成藥例子:保嬰丹、猴棗散、西瓜霜、銀翹散、驚風散等

     

    蠶豆症的預防方法

    初生寶寶可透過抽取臍帶血檢測G6PD活性程度,以確定是否患有蠶豆症。此外,以下測試亦可協助診斷蠶豆症及溶血症:

    蠶豆症測試 溶血症測試
    • 螢光點測試(Fluorescent spot test)
      *對女性患者未必準確
    • 分光光度法(Spectrophotometric)
    • 定點照護檢驗(Point-of-care tests)
    • 全血球計算(Complete blood cell count)及網狀紅血球計算(Reticulocyte count)
    • 乳酸脫氫脢水平(Lactic dehydrogenase level)
    • 間接和直接膽紅素水平(Indirect and direct bilirubin level)
    • 血清結合蛋白水平(Serum haptoglobin level)
    • 尿液檢查(Urinalysis)以檢驗血尿
    • 尿含鐵血黃素檢查(Urinary hemosiderin)
    • 周邊血液抹片檢查(Peripheral blood smear)

    疾病管理

    大部分蠶豆症患者都無須接受治療。急性溶血性貧血患者如能避免進食蠶豆或接觸刺激物,一般都不會發病。事實上,患者的急性溶血情況往往都能自我修復,大約8至14天便會消退,只有少數出現嚴重貧血的患者才需要進行輸血。

    告知醫護人員病況

    蠶豆症患者在求醫時應告訴醫生其病歷,以確保不會錯誤用藥。
    由於蠶豆症是遺傳病,懷孕婦女患者應告知醫生家族病史。另外用母乳餵哺蠶豆症嬰兒的婦女,如餵哺期間自己需服用任何藥物,應告訴醫生嬰兒患病,以便醫生處方適當的藥物。

    領康醫療的建議

    蠶豆症非絶症,只須謹記飲食和生活禁忌,患者便能如常生活。父母亦步亦應格外留意初生嬰兒是否有黃疸,亦可進行各項身體檢查(如蠶豆症、溶血症檢測,以及婚前檢查等),及早確定是否遺傳蠶豆症。

    如欲查詢蠶豆症的相關檢查,以及獲取更多患者的飲食、用藥和生活須知,可諮詢領康醫療的專家團隊。

    參考資料

    衛生署家庭健康服務, (January 2021) 葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(G6PD缺乏症). Retrieved from https://www.fhs.gov.hk/tc_chi/mulit_med/000018.html

    衛生署, (December 2018)葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症(G6PD Deficiency). Retrieved from https://www.dh.gov.hk/tc_chi/main/main_cgs/files/DH2289G6PD%20%20chinese.pdf

    NHS, (N/A) G6PD deficiency: Information for patients & families. Retrieved from http://flipbooks.leedsth.nhs.uk/LN004304.pdf?UID=9355023442021102112614

    Medscape, (July 2021)Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase (G6PD) Deficiency. Retrieved from https://emedicine.medscape.com/article/200390-overview

    香港蠶豆症兒童基金會, (March 2018) 「蠶豆症」資訊. Retrieved from https://www.g6pdchild.com.hk/resources

    請注意,我們網站所有的醫學文章已經過醫生的專業審查。文章旨在提供大眾資訊,並非醫學意見。這不可以取代與醫生進行的個人及醫學諮詢。

    New call-to-action