漸凍人症

    漸凍人症的成因、症狀和治療方法

    漸凍人症全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬於運動神經元疾病的其中一種,至今成因不明,亦難以治療。患者最初會出現肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難等症狀,平均3至5年會進展至呼吸衰竭而死亡。

    漸凍人症的成因

    • 漸凍人症會導致運動神經元逐漸退化,運動神經元一旦受損,便會停止向肌肉發送資訊,導致肌肉無法運作
    • 漸凍人症的遺傳概率為 5% 到 10%,病因至今不明
    一些估計涉及的風險因素包括:
    • 40 到 65 歲左右人士
    • 65 歲前男性漸凍人症患者數量略多於女性患者;惟性別差異在 70 歲之後消失
    • 吸煙女性風險略高,尤其是絕經後的女性
    • 接觸了環境中的毒素例如鉛或其他物質
    • 曾在軍隊服役的軍人

    漸凍人症的症狀

    漸凍人症是一種症狀會明顯持續惡化的疾病,病人平均3至5年會進展至呼吸衰竭,發病快慢因人而異,部分病人過程較為緩慢,大致分期如下:

    • 初期:病人會開始感受到四肢肌力消失,站立過久容易跌倒,無法如以往般提取重物
    • 中期:病人出現四肢僵硬,需要看護協助日常生活,無法獨力完成穿衣、如廁、走路等日常動作,也容易失眠
    • 後期:病人說話、吞嚥、自主呼吸受影響,最後只能透過轉動眼睛或眨眼與外界溝通,依賴鼻胃管或呼吸器等工具維持生命,最後容易因呼吸衰竭或營養不良而死亡

    漸凍人症的診斷方法

    漸凍人症診斷主要依賴病史、症狀和各種檢查,檢查項目主要著重排除其他可能病因:

    • 神經傳導檢查
      以電流刺激神經,經由貼在皮膚上的電極片記錄,用於判斷病變的位置與性質
    • 肌電圖
      利用針狀電極扎入各部位的肌肉,記錄肌肉在電氣活動下的各種反應,綜合診斷數據判定神經受損或病變情況
    • 磁力共振造影
      拍攝脊髓和大腦的詳細圖像,檢視脊髓腫瘤與其他異常
    • 腰椎穿刺
      局部麻醉下抽取少量脊髓液進行分析

    漸凍人症的治療方法

    漸凍人症目前仍無法治癒,目前只能透過藥物延緩病情,以及使用支緩療法來改善病人的症狀:

    • 藥物治療
      使用藥物銳利得(Riluzole)和依達拉奉(Edaravone);及按病人狀況使用肌酸、維他命E、維他命C、COX-II抑制劑、鈣離子拮抗劑等改善病人症狀

    • 支持療法
      使用呼吸機、鼻胃管或請專業看護改善病人生活質素

    • 幹細胞療法
      替換掉有問題的神經細胞,惟目前僅在動物實驗上成功

    漸凍人症的預防方法

    目前難以預防漸凍人症,當單一家族中有兩位親人出現漸凍症時應盡快進行篩檢。

     

    領康醫療建議

    漸凍人症全名為「肌萎縮性側索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)」,屬運動神經元疾病的其中一種,至今成因不明,亦難以治療。患者最初會出現肌肉乏力,四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難等症狀,平均3至5年會發展至呼吸衰竭而死亡。如對漸凍人症有任何疑問,歡迎預約向醫生查詢。

     

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    參考資料

    1. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS). (n.d.). Mayo Clinic. Retrieved May 20, 2022, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022

    2. 漸凍人協會. (n.d.). Org.Tw. Retrieved May 20, 2022, from https://www.mnda.org.tw/disease_info.php?deliver=JCUxNCMh

    3.  漸凍人寫日記 心靈漸漸解凍. (2020, June 21).. 蘋果新聞網. https://tw.appledaily.com/headline/20200622/VPWSFMO66Y2BAWXBXEBQIRKFRY/

    4. 漸凍人症. (N.d.). Com.Tw. Retrieved May 20, 2022, from https://kb.commonhealth.com.tw/library/417.html#data-6-collapse

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