血友病

    血友病的成因、症狀和治療方法

    血友病是先天性遺傳病,患者缺乏第八或第九血凝固蛋白,受創傷後容易流血不止,特別是骨骹位出血,需要輸血或輸用病人缺少的凝血因子來阻止失血症狀產生。

    血友病的成因

    血友病是由基因變異造成,患者血液中缺少幫助血液凝固的蛋白質,正常的凝血因子有 13 種,常見缺乏以下類型:
    • A 型血友病:缺乏第八凝血因子
    • B 型血友病:缺乏第九凝血因子
    • C型血友病:缺乏第十一凝血因子

    後天血友病可能與下列因素有關:

    • 懷孕
    • 自身免疫疾病
    • 癌症
    • 多發性硬化症
    • 藥物反應
    • 男性比女性更容易患血友病

    血友病的症狀

    • 割傷、受傷、手術或牙科療程後出血過多
    • 出現許多大或深的瘀傷
    • 接種疫苗後異常出血
    • 關節疼痛、腫脹或緊繃
    • 尿液或糞便中有血
    • 不明原因流鼻血
    • 嬰兒原因不明煩躁
    • 腦內出血
    • 疼痛如長時間的頭痛
    • 反覆嘔吐
    • 嗜睡
    • 突然感覺虛弱
    • 抽搐或癲癇發作

    血友病的診斷方法

    嚴重血友病病例通常在出生後首年會被診斷出來,惟輕度患者症狀可能要到成年後才明顯,診斷方法包括:

    • 凝血因子測試
      可揭示凝血因子缺乏類型並確定血友病的嚴重程度

    • 基因檢測
      可用於識別血友病攜帶者

    血友病的治療方法

    目前尚未有根治血友病的方法,治療方法以注射凝血因子為主,再搭配藥物治療:

    • 注射凝血因子
      可分為預防性和需求性治療,預防性治療是指在日常生活中定期注射凝血因子,維持凝血因子濃度,預防自發性出血現象;需求性治療則是當有出血現象,或肌肉關節因出血而出現疼痛時,注射凝血因子協助止血。血友病患者在接受手術後,也可能需要注射凝血因子

    • 藥物治療
      藥物去氨加壓素(desmopressin acetate)可促使組織釋放凝血因子至血液內;氨基己酸(epsilon-aminocaproic acid)可穩固血小板與凝血因子組成的凝塊,幫助止血

    其他生活方式和家庭療法包括:

    • 游泳、步行等活動鍛煉肌肉,保護關節
    • 避免使用止痛藥阿士匹靈和布洛芬
    • 避免使用血液稀釋藥物包括肝素、華法林
    • 養成良好的牙齒衛生習慣
    • 接種疫苗時使用最小規格的針頭,並在注射後 3 至 5 分鐘施加壓力或冰敷降低出血風險

    血友病的預防方法

    • 血友病無法預防,罹患血友病後要小心任何可能造成出血的創傷、跌倒等
    • 血友病女性懷孕前宜諮詢醫生

    領康醫療建議

    血友病是先天性的遺傳病,患者缺乏第八或第九血凝固蛋白,受創傷後容易流血不止,特別是骨骹位出血,患者需要輸血或輸用病人缺少的凝血因子來阻止失血症狀產生。如出現以上提及的症狀,應諮詢醫生及早求醫。

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    參考資料

    1. Hemophilia. (2021, October 7). Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327

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    3. 血友病協會. (n.d.). 血友病的診斷. Org.tw. Retrieved June 27, 2022, from http://www.hemophilia.org.tw/page/about/index.aspx?kind=88

    4. 血友病患者參與新藥臨床研究 半年無不良反應無出血. (2018, December 28). 蘋果日報. https://collection.news/appledaily/articles/DZGTNDKROKWCV4RTECRYVTJUTA

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